Болезнь верльгофа у детей

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) — наиболее часто встречающаяся форма геморрагического диатеза. Различают острую и хроническую формы болезни, которые в свою очередь подразделяются на иммунную и неиммунную. Для острой формы заболевания характерен короткий анамнез (от нескольких дней до нескольких месяцев). Болезнь Верльгофа может наблюдаться в любом возрасте, однако хронические ее формы чаще встречаются у детей. Заболевают чаще женщины.
Этиология неясная. Провоцирующими факторами являются различные инфекции, эндокринные нарушения и др.

Патогенез кровоточивости прежде всего обусловлен тромбоцитопенией. У 70% больных тромбоциты единичные или отсутствуют. Помимо количественных изменений тромбоцитов, установлены значительные качественные изменения их, особенно при хронической форме заболевания. Адгезивные свойства, присущие тромбоцитам, резко снижены. Наряду с изменениями тромбоцитов при болезни Верльгофа имеют место нарушения плазменных факторов свертывающей системы крови, обусловливающие гипокоагуляиню. Все это приводит к образованию рыхлого сгустка. Ретракция кровяного сгустка в большинстве случаев полностью отсутствует.

Отмечается повышенная проницаемость сосудистой стенки, что может проявляться резко выраженным симптомом жгута (образование петехий на коже ниже наложенного на конечность жгута) и удлинением времени кровотечения по Дуке (свыше 8 мин).

Наиболее характерным проявлением болезни Верльгофа служит геморрагический синдром — различного рода кровоизлияния н кровотечения из слизистых оболочек различных органов. Наиболее часто наблюдаются кожные кровоизлияния, сочетающиеся с кровотечением из слизистых оболочек матки, носа и десен. Опасны кровоизлияния в мозг. Обильное и продолжительное кровотечение, сопровождающееся прогрессирующей анемизацией, вызывает у ряда больных изменения сердечно-сосудистой системы и других органов. Размеры печени н селезенки, как правило, не увеличены.

Болезнь верльгофа у детей

Диагностика болезни Верльгофа в типичных случаях не вызывает сомнений и основывается как на характерной клинической картине, так и данных лабораторных исследований. Ошибки чаще всего обусловлены трудностями дифференциальной диагностики с другими заболеваниями, при которых также наблюдается геморрагический синдром (гипопластическая анемия, системная красная волчанка, протекающая с симптомокомплексом Верльгофа и синдромом Фишера — Эванса, болезнь Гоше).

Лечение болезни Верльгофа представляет трудную задачу и зависит от формы и стадии заболевания. Во время обострения геморрагического диатеза лечебные мероприятия должны быть направлены на остановку кровоточивости, во время ремиссии — на предупреждение рецидива болезни н сопровождающих ее осложнений. С этой целью широко применяется комплексное лечение, включающее повторные трансфузии крови, введение се препаратов и кортикостероидных гормонов. Одним нз нанболсе эффективных средств лечения болезни Верльгофа, особенно ее хронических форм, остается оперативное лечение — спленэктомия.

Механизм лечебного действия спленэктомии сложен н не до конца ясен. Причина и место разрушения тромбоцитов еще спорны, но есть указания, что в этом процессе принимают участие антитромбоцитарные антитела, образующиеся в селезенке.

Наиболее выгодным периодом для операции является фаза ремиссии. Так, по данным Л. С. Цепа, у 79% оперированных в стадии стихания геморрагических проявлений получена клинико-гематологическая и у 21%— клиническая ремиссия. Анализ непосредственных и отдаленных результатов спленэктомии позволяет считать одной из главных причин ее неудач ошибки диагностики до операции. Рецидивы у больных, подвергнутых спленэктомии, могут иметь место при преимущественном распаде тромбоцитов в печени.

Спленэктомии не даст желаемого результата и в тех случаях, когда кровоточивость связана с дисфункцией желез внутренней секреции. В рецидиве заболевания существенную роль играют инфекционные и эндокринные факторы. Смертельные исходы после спленэктомии наблюдаются у 5% больных, оперированных преимущественно в разгар геморрагии, тогда как при операциях, произведенных в фазе ремиссии, такие исходы редки.

Статья проверена врачом онкогематологом, педиатром, к.м.н. Будариным М.А., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста.
Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.

В Клиническом госпитале на Яузе для диагностики тромбоцитопенической пурпуры (ТП) используются современные лабораторные и инструментальные методы обследования. В зависимости от выраженности заболевания и общего состояния пациента составляется индивидуальная схема лечения тромбоцитопенической пурпуры и дальнейшего ведения больного.

О развитии болезни

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) — это иммунообусловленное заболевание, которое характеризуется периодическим или постоянным снижением количества тромбоцитов в периферической крови пациента (меньше 100,0×10 9 /л) и повышенным риском развития кровотечений.

Заболеваемость ТП составляет 100 тысяч детского населения и случаев на 100 тыс. взрослого населения. Чаще болеют дети в возрасте до 10 лет и молодые женщины.

Причины возникновения болезни Верльгофа не установлены, однако доказано, что снижение количества тромбоцитов связано с аутоиммунным процессом, в силу которого антитела разрушают собственные кровяные клетки. Также наблюдается снижение регенеративной активности в костном мозге. Запуск патологической реактивности ученые связывают с такими факторами, как:

  • генетическая предрасположенность;
  • вирусные и/или бактериальные агенты;
  • профилактическая вакцинация;
  • приём лекарственных средств;
  • воздействие высоких и низких температур;
  • физическое и эмоциональное перенапряжение;
  • оперативные вмешательства.

В среднем от момента взаимодействия с пусковым агентом да появления первых симптомов недуга проходит около 2 недель.

Клиническая картина

Геморрагический синдром — основное проявление заболевания. Проявляется в виде петехиальной сыпи на коже и слизистых, экхимозов («синяков»), частых и рецидивирующих носовых кровотечений, повышенной кровоточивости десен, обильной и затяжной менструации. В особо тяжелых случаях могут развиваться желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в головной мозг.

Диагностика заболевания

Консультация врача гематолога

Врач тщательно осматривает и опрашивает пациента, выясняя детально историю развития заболевания, семейный анамнез и др.

Лабораторная диагностика

  • общеклинический анализ крови;
  • биохимическое исследование крови;
  • определение иммуноглобулинов;
  • коагуллограмма;
  • исследование на инфекционные заболевания (ВИЧ, хеликобактер, герпес и др.);
  • определение в периферической крови аутоантител к тромбоцитам;
  • маркеры тромбофилии;
  • обследование на антифосфолипидный синдром;
  • исследование функции щитовидной железы.

Инструментальные методы

  • УЗИ органов брюшной полости;
  • УЗИ щитовидной железы;
  • ЭхоКГ.

Все исследования проводятся опытными специалистами на аппаратуре экспертного класса, что обеспечивает точность диагностики.

Лечение патологии

Лечение тромбоцитопенической пурпуры направлено на:

  • восстановление нормального уровня тромбоцитов, адекватной активности костного мозга;
  • предупреждение кровотечений;
  • удаление из кровеносного русла аутоиммунных комплексов.

Схема терапии разрабатывается для каждого пациента индивидуально и зависит от тяжести состояния больного, степени прогрессирования ТП.

Фармакотерапия

Применяется лечение кортикостероидами, агонистами рецепторов тромбопоэтина (стимуляция кроветворения), иммуносупрессивными препаратами, внутривенными иммуноглобулинами.

Экстракорпоральная гемокоррекция

В межприступный период в Клиническом госпитале на Яузе для лечения тромбоцитопении используются инновационные технологии экстракорпоральной гемокоррекции (ЭГ), с помощью которых из крови удаляется значительная часть аутоиммунных комплексов, что приводит к восстановлению свертывающей активности тромбоцитов и образованию функционально активных кровяных пластинок.

Могут применяться следующие методы ЭГ:

  • криоаферез;
  • каскадная фильтрация плазмы;
  • иммуносорбция;
  • высокообъемный плазмообмен;
  • экстракорпоральная фармакотерапия;
  • фотоферез.

Специалисты Клинического госпиталя на Яузе отмечают: своевременное обращение к специалисту в несколько раз увеличивает вероятность быстрого достижения длительной ремиссии при тромбоцитопенической пурпуре. Не откладывайте свой визит к гематологу «на завтра» — запишитесь на прием прямо сейчас!

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Обслуживание на двух языках: русский, английский.
Оставьте свой номер телефона, и мы обязательно перезвоним вам.

—>

Болезнь верльгофа у детейimg/logo_txt2.png» alt=»Клинический госпиталь на Яузе» />theme_url>img/logo_txt2.png» alt=»Клинический госпиталь на Яузе» />

Симптомы, диагностика и лечение болезни Верльгофа у детей. Аутоиммунная идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Болезнь Верльгофа (аутоиммунная идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура) — заболевание, характеризующееся множественными кровоизлияниями в кожу и кровотечениями из слизистых оболочек, обусловленными пониженной концентрацией в крови тромбоцитов.

Наблюдается чаще у женщин в период перестройки нейроэндокринной системы — в 15—20 и 40—50 лет, а также у новорожденных. Известны случаи семейных заболеваний. Сущность заболевания заключается в пониженной выработке тромбоцитов, либо в бесконтрольном приёме антитромбоцитарных препаратов. Медикаментозная тромбоцитопения возникает вскоре после приема медикаментов, продолжается обычно 1 —12 недель, и как правило, заканчивается спонтанным выздоровлением.

Прогноз существенно зависит от своевременности обращения к сосудистому хирургу либо гематологу и начала лечения, а также вторичной профилактики!

Жалобы пациентов

Жалобы на кровоизлияния в кожные покровы и кровотечения из слизистых оболочек, которые развиваются самопроизвольно или под влиянием незначительных травм. Наиболее часто жалобы на кровотечения из носа, десен и из полости рта, иногда — из внутренних органов; у женщин жалобы на маточные кровотечения. Часто синяки возникают после незначительной тупой травмы или спонтанно.

Диагностика

Диагностика выставляется при объективном осмотре сосудистым хирургом либо гематологом, и устанавливается по видимым изменениям окраски кожных покровов. Диагноз выставляется на основании клинической и гематологической картины.

Прогноз в отношении жизни в большинстве случаев благоприятный, однако, возможен смертельный исход в результате массивных кровотечений и обширных кровоизлияний в жизненно важные органы. Иммунный характер тромбоцитопений устанавливают на основании соответствующих лабораторных тестов (обнаружение антитромбоцитарных антител).

Лечение только консервативное!

Ошибки

Ошибки: болезнь Верльгофа часто путают с неиммунными тромбоцитопениями, с тромбоцитопатией, лейкозом, системной красной волчанкой или ревматоидным артритом.

В соответствии с этиологией и патогенезом, а также клиническим течением различают следующие варианты тромбоцитопенической пурпуры:

  • собственно болезнь Верльгофа— хроническая «идиопатическая» пурура;
  • изоиммунная пурпура на фоне переливаний крови (тромбоцитарной массы) или частых прерываний беременности;
  • пурпура новорожденных, связанная с прошедшими через плаценту материнскими клетками;
  • аутоиммунные тромбоцитопении, сочетающиеся с гемолитической аутоиммунной анемией, системной красной волчанкой и др.;
  • симптоматические тромбоцитопении, которые могут наблюдаться при В12-дефицитных, гипо- и апластических анемиях, острой и хронической лучевой болезни, радиации, системных поражениях кроветворения (лейкозы — ретикулезы), злокачественных новообразованиях, инфекционных заболеваниях, при приеме некоторых лекарств.

По течению выделяют острую (менее 6 месяцев) и хроническую форму тромбоцитопенической пурпуры. Хроническая форма подразделяется на варианты:

Есть множество заболеваний, ведущим симптомом которых являются геморрагические поражения. К их числу относится тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа (она была описана этим немецким врачом в 1735 году). Речь идет о гематологической патологии, сопровождающейся снижением количества тромбоцитов в крови, повышенной кровоточивостью и развитием геморрагического синдрома.

Обычно заболевание возникает в возрасте до 10 лет и является одной из самых распространенных форм геморрагического диатеза у детей. Среди взрослых чаще болеют молодые женщины. Причины возникновения первичной (идиопатической) формы тромбоцитопенической пурпуры в настоящее время изучены недостаточно, но считается, что большинство случаев связано с аутоиммунной реакцией организма. Часто болезнь развивается после перенесенных заболеваний верхних дыхательных путей вирусного или бактериального генеза, ветряной оспы, кори, краснухи, инфекционного мононуклеоза и других инфекций.

В зависимости от длительности течения различают острые (от 3 до 6 месяцев) и хронические формы заболевания, причем у детей чаще диагностируется острая форма, а у взрослых — хроническая. Ведущими симптомами болезни Верльгофа являются кровоизлияния в кожу и кровотечения из слизистых оболочек, которые возникают либо спонтанно, либо вследствие незначительных травм. Кровоизлияния располагаются на туловище, конечностях, слизистой оболочке полости рта, реже на лице и волосистой части головы. Особенностью кожных геморрагий при тромбоцитопенической пурпуре является их беспорядочность, асимметричность, полиморфность. Наряду с незначительной геморрагической сыпью встречаются кровоподтеки различной величины. Их цвет меняется от багрово-красного до синего, зеленоватого и желтого. К частым симптомам относят кровотечения из слизистых оболочек, в первую очередь это носовые кровотечения, обычно повторные, приводящие к анемии. Нередко кровотечения наблюдаются в ротовой полости, пищеварительном тракте, мочевом пузыре, у девушек — маточные кровотечения. Возможны кровоизлияния в плевру, яичники, почки, склеру и сетчатку глаза. Наиболее опасным осложнением является кровоизлияние в головной мозг, которое имеет самые тяжелые последствия и может привести к летальному исходу.

Для точной постановки диагноза необходим анализ крови с определением скорости свертывания, уровня тромбоцитов и гемоглобина. Лечение направлено на ликвидацию геморрагического синдрома, устранение анемии и предотвращение рецидивов. В случае значительного падения уровня тромбоцитов лечение проводится в условиях стационара из-за высокого риска развития осложнений. В терапии тромбоцитопенической пурпуры применяют препараты, обладающие кровоостанавливающим действием (местным или общим) и снижающие сосудистую проницаемость. При необходимости проводят переливание крови, тромбоцитарной и эритроцитарной массы. Однако в основе терапии — применение глюкокортикостероидов, которые позволяют подавить аутоиммунные процессы и снизить сосудистую проницаемость. При неэффективности консервативного лечения прибегают к спленэктомии — удалению селезенки. В большинстве случаев заболевание заканчивается полным выздоровлением, однако в дальнейшем необходимо постоянное наблюдение у гематолога.

Заболевание, которое возникает на фоне снижения количества тромбоцитов и их патологической склонности к склеиванию, и характеризуется появлением множественных кровоизлияний на поверхности кожи и слизистых оболочек. Болезнь относится к группе геморрагических диатезов, встречается достаточно редко (по статистике, заболевает 10–100 человек в год).

Причины возникновения. В большинстве случаев определить причины возникновения тромбоцитопенической пурпуры невозможно. Известно, что генетические дефекты не играют основную роль в её развитии.

К наиболее вероятным причинам возникновения пурпуры врачи относят:

Сбои в работе кроветворной системы, вызванные развитием апластической анемии;

Опухолевые поражения костного мозга;

Пагубное влияние радиации на человеческий организм, которое нарушает процесс развития и созревания форменных элементов крови;

Перенесённая бактериальная или вирусная инфекция (по статистике, в 40% случаев болезнь Верльгофа возникает именно из-за этого);

Операции по протезированию сосудов, которые могли стать причиной механического повреждения тромбоцитов;

Патологическая реакция организма на введение гамма-глобулина;

Применение некоторых противозачаточных препаратов;

Химиотерапия в ходе лечения онкологии.

Факторы риска. Чаще всего заболевание проявляется в возрасте до 10 лет, при этом она с одинаковой частотой поражает лица обоих полов. У взрослых – женщины заболевают в два раза чаще, чем мужчины.

Симптомы. Стремительное снижение количества тромбоцитарных компонентов по отношению к общему объёму крови; нарушение свёртываемости крови.

Этот процесс сопровождается нарушением трофики (питания) сосудов, дистрофией сосудистого эндотелия и увеличением проницаемости сосудистых стенок по отношению к эритроцитам. Во время болезни нарушается работа иммунной системы, которая, начиная продуцировать антитромбоцитарные иммуноглобулины, вызывающие разрушение тромбоцитов.

Все вышеописанные процессы развиваются стремительно, но в основе всех патогенетических процессов лежит тромбоцитопения, которая вызывает дистрофию сосудов и становится причиной развития длительных геморрагических кровоизлияний.

Возможные внешние проявления:

Стремительное появление небольших (на первых стадиях) или больших подкожных гематом, которые могут возникать спонтанно или в результате небольших ушибов. Их количество увеличивается, если пораженный участок кожи ненадолго перетянуть резиновым жгутом.

Накожные геморрагии – точечные кровоизлияния в верхних слоях кожи;

Кровоизлияния, затрагивающие слизистые оболочки глаз, собственно глазное дно и даже мозг, которые сопровождаются головокружением, иногда тошной и рвотой.

Возможно появление симптомов железодефицитной анемии;

Повышение температуры тела, сильные боли в области живота и гематурия (свидетельствует о нарушении работы почек).

Диагностика. Обязательно берется клинический анализ крови, который способен показывает слишком низкое содержание тромбоцитарной массы.

Специфических диагностических маркеров заболевания в настоящее время не существует, диагноз является диагнозом исключения, для установления которого требуется проведение комплексного обследования, исключающего заболевания и состояния иммунной и неиммунной природы, протекающие с тромбоцитопенией.

Лечение. Ввиду серьезности заболевания, лечение необходимо проводить в условиях стационара.

Первой задачей врачей является купирование процессов разрушения тромбоцитов и повышение их концентрации в крови. Медикаментозное лечение начинается с устранения симптомов болезни – местных (кожных) и общих кровотечений, с этой целью применяются препараты, обладающие кровоостанавливающим действием («Аскорутин», «Тромбин»).

Впоследствии больному назначаются глюкокортикоиды («Преднизолон») и иммуноглобулины. При отсутствии положительного эффекта от медикаментозной терапии врачи назначают хирургическое лечение, в виде спленэктомии – удаления селезёнки. Метод применяется в исключительно редких случаях при угрозах обширных кровоизлияний в головной мозг.

По возможности (при медленном течении патологического процесса) больному назначают несколько сеансов плазмафереза (помогает очистить кровь от антител к тромбоцитам). Возможно также переливание тромбоцитов от донора.

Тромбоциты — основа нашей свёртывающей системы. Чем грозит избыток и недостаток «кровяных пластинок»?

Автор: Алексей Федоров

Дата публикации: 15.12.2020

Мы продолжаем серию пубикаций о лабораторных исследованиях крови. На нашем портале вы можете найти полезные сведения о том, как самостоятельно расшифровать показатели в общем и биохимическом анализах, а также в липидном профиле. В этот раз доктор Федоров отвечает на вопросы об уровне тромбоцитов в крови. Если у вас остались свои вопросы, вы можете задать их, воспользовавшись сервисом Доктис.

Способность крови свёртываться – одна из основ жизни. Ведь если бы этот механизм не был заложен, любая, самая незначительная рана, становилась смертельно опасной. За свёртывающую систему отвечает целый ряд биохимических соединений, который принято называть факторами, но основу процесса составляют самые маленькие форменные элементы крови – тромбоциты. К сожалению, нарушение в работе этой системы может привести к последствиям, не менее серьезным, чем кровотечение.

Избыток тромбоцитов грозит повышением риска внутрисосудистого тромбообразования, низкие тромбоциты в крови – причина внутренних кровоизлияний.

1. О чём говорит снижение уровня тромбоцитов в крови?

Нижняя граница нормы содержания тромбоцитов крови составляет 150 тыс/мкл. Причиной снижения PLT (обозначение тромбоцитов в анализе крови) могут оказаться многочисленные, но редко встречающиеся врождённые тромбоцитопении (синдром Фанкони, Вискотта-Олдрича и т. д. ), а также тромбоцитопении приобретённые. Самая частая причина приобретённых – постоянный приём препаратов антиагрегантов, особенно при двухкомпонентной терапии (ацетилсалициловая кислота + клопидогрель), к счастью, число тромбоцитов в этом случае обычно снижено не сильно. Среди других причин низких тромбоцитов в крови – бактериальные и вирусные инфекции, анемии, спленомегалия, застойная сердечная недостаточность и т. д.

Клинические признаки тромбоцитарной недостаточности (кровоточивость дёсен, появление синяков, частые кровоизлияния в склеру и т. д. ) появляется при снижении уровня тромбоцитов ниже 50 тыс/мкл – это тот показатель, когда к врачу нужно идти незамедлительно.

2. О чём говорит повышение уровня тромбоцитов в крови?

Верхняя граница нормы тромбоцитов в анализе крови — 400 тыс/мкл. Повышение уровня тромбоцитов гораздо чаще происходит по физиологическим причинам. Это так называемые реактивные тромбоцитозы. Их причиной может оказаться недавнее физическое перенапряжение, перенесённый стресс, обезвоживание, то есть физиологическое сгущение крови. К патологическим факторам чаще всего относятся те из них, которые тоже сгущают кровь – анемия из-за хронической кровопотери или острая кровопотеря, обезвоживание в результате интоксикации. К причинам абсолютного повышения уровня тромбоцитов относят воспалительные заболевания, туберкулёз, злокачественные новообразования вообще и системы кроветворения в частности.

Увеличение уровня тромбоцитов выше 500 тыс/мкл значительно повышает риск тромбозов и требует подбора антиагрегантной терапии — приема особых препаратов.

3. Как образуется тромб? Зачем назначают анализ на индуцированную агрегацию тромбоцитов?

В норме тромбоциты в крови находятся в неактивном состоянии, клетки имеют дисковидную, немного вытянутую форму, поэтому в старых учебниках их называют «кровяные пластинки». Когда начинается кровотечение, тромбоциты активируются: приобретают сферическую форму и образуют специальные выросты – псевдоподии. С их помощью они могут соединяться друг с другом (агрегировать) и прилипать к месту повреждения сосудистой стенки (адгезировать).Два этих процесса обеспечивают основу тромбообразования.

Чтобы оценить качество агрегации тромбоцитов и выяснить, не снижена ли она, или, наоборот, не происходит слишком интенсивно, назначают анализ на индуцированную агрегацию тромбоцитов. Для этого берут кровь из вены, добавляют к ней специальные вещества (индукторы активации) и оценивают процесс.

При подготовке к исследованию важно соблюдать некоторые условия – в течение 3 дней соблюдать специальную диету, составленную врачом, за 24 часа исключить прием стимуляторов (кофе, алкоголь, никотин, чеснок) и препаратов иммуностимуляторов, за 8 часов отказаться от приема лекарств и жирных продуктов.

Низкая активность тромбоцитов встречается при заболеваниях системы кроветворения, постоянном приеме препаратов антиагрегантов, в этом случае продолжительность кровотечения увеличивается. Повышенная агрегация, наоборот, увеличивает риск тромбообразования: венозных тромбозов, инфаркта, инсульта. Вы спросите – зачем назначать анализ на индуцированную активацию, если риск кровотечения/тромбообразования можно оценить по общему количеству тромбоцитов? Увы. Даже при нормальном их количестве большая часть клеток может оказаться «неполноценными», таким образом речь идёт о выраженной тромбоцитарной недостаточности при их нормальной концентрации в крови.

4. Почему важно назначать анализ крови на резистентность тромбоцитов к аспирину и клопидогрелю?

Согласно данным исследований, 35% людей имеют сниженный антиагрегационный эффект на применение аспирина, а у 19% он практически не влияет на агрегацию. Это значит, что у каждого пятого пациента аспирин не помогает избежать осложнения атеросклероза. Меньшее распространение, но не меньшую клиническую важность играет резистентность к клопидогрелю – препарату, приём которого жизненно важен после стентирования артерий. Поэтому, считается оправданным назначать анализ на аспирино- и клопидогрелерезистентность перед назначением этих препаратов, особенно, когда запланировано стентирование коронарных артерий. Для диагностики резистентности к аспирину сегодня применяются 2 теста: оптическая аггрегометрия, считающийся «золотым стандартом», а также несколько разновидностей портативных тест-систем. Похожий подход применяется и для диагностики резистентности к клопидогрелю, которая, по данным исследований регистрируется у 11% больных, получающих препарат. В случае выявления резистентности у врачей остаётся пространство для маневра – назначить препарат из другой группы и избежать опасных осложнений.

Уровень тромбоцитов позволяет оценить как риск тромбообразования, так и наоборот, вероятность недостаточной свертываемости крови, грозящей развитием внутренних кровоизлияний и кровотечений. Исследование функции тромбоцитов даёт врачу возможность правильно подобрать антиагрегантную терапию – важнейший компонент профилактики и лечения сердечно-сосудистых заболеваний.

Крымская геморрагическая лихорадка Крымская геморрагическая лихорадка (КГЛ, конго-крымская лихорадка, среднеазиатская лихорадка) – вирусная природно-очаговая болезнь человека, возбудитель которой, вирус крымской-конго геморрагической лихорадки, относится к РНКсодержащим вирусам семейства Bunyaviridae рода Nairovirus и передается клещами. Эндемичными по КГЛ являются южные регионы России: Астраханская, Ростовская, Волгоградская области, Ставропольский и Краснодарский край, республики Калмыкия, Дагестан, Ингушетия, вирус также циркулирует в южной Европе (Греции, Болгарии, Румынии, Югославии), в средней Азии (Туркменистане, Узбекистане, Таджикистане), в странах Ближнего Востока (Турции, Иране, Ираке, ОАЭ), Китае и на африканском континенте.

Заболевание характеризуется острым началом, двухволновым подъемом температуры тела, выраженной интоксикацией и геморрагическим синдромом. С первых дней заболевания отмечаются гиперемия кожи лица, шеи и верхней половины туловища, резкая инъекция сосудов склер и конъюнктив. Уже в первые два дня могут возникать носовые кровотечения, кровоточивость десен, и определяется мелкоточечная петехиальная сыпь на коже туловища. Второй период (разгара, геморрагический) болезни начинается с повторного подъема температуры, которая держится на высоких цифрах в течение 3–4 дней, затем постепенно снижается. Продолжительность второго периода – от 3 до 9 дней. В этот период у подавляющего большинства больных появляется геморрагический синдром – от петехий на коже до массивных кровотечений. Часто отмечаются гематомы в местах инъекций. Одновременно с сыпью развиваются и другие проявления геморрагического синдрома: носовые, желудочно- кишечные и маточные кровотечения, кровохарканье, кровянистые выделения из глаз и ушей, гематурия. Продолжительность периода кровотечений варьирует, но, как правило, составляет 3–4 дня. Интенсивность и продолжительность геморрагического синдрома определяют тяжесть болезни и часто коррелируют с концентрацией вируса в крови. В этот период возможно развитие пневмонии вследствие возникновения гемо-аспирационных ателектазов.

В крови наблюдаются анемия, лейкопения с лимфоцитозом и выраженная тромбоцитопения. Наибольшее диагностическое значение имеет лейкопения с преобладанием нейтрофилов. Количество лейкоцитов падает до 800–1000, что в сочетании с появлением юных форм (миелоцитов, миелобластов) дает основание для дифференциации КГЛ с заболеваниями крови с геморрагическим синдромом. Также быстро и резко падает количество тромбоцитов, иногда до нуля. Редкое исключение представляют случаи перехода лейкопении в умеренный лейкоцитоз, заканчивающиеся летальным исходом.

При сравнении с другими геморрагическими лихорадками, регистрируемыми на территории РФ (омская геморрагическая лихорадка, ГЛПС), кроме эпидемиологических особенностей, КГЛ отличают выраженный геморрагический синдром на фоне резкой интоксикации, а также отсутствие поражения почек с развитием острой почечной недостаточности.

Показания к обследованию

  • Пребывание на энзоотичной по КГЛ территории (выезды на природу, рыбалку и т.п.) в течение 14 дней, предшествующих заболеванию;
  • укус клеща или контакт с ним (снятие, раздавливание, наползание);
  • возникновение заболевания в эпидемический сезон (апрель–сентябрь);
  • принадлежность к профессиональным группам риска (сельскохозяйственные и ветеринарные работники, лица, участвующие в забое скота, в полеводческих работах, индивидуальные владельцы скота, медицинские работники);
  • проведение инструментальных манипуляций больным с подозрением на КГЛ, взятие и исследование биологического материала;
  • уход за больными с подозрением на КГЛ.

Дифференциальная диагностика

  • Острые инфекционные заболевания (в первый период): грипп, сепсис, сыпной тиф и другие риккетсиозы, менингококцемия;
  • геморрагические лихорадки (омская, лихорадка с почечным синдромом), тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа); геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха);
  • злокачественные болезни крови.

Материал для исследований

  • Плазма крови – обнаружение РНК вируса;
  • сыворотка крови – выявление АГ и специфических АТ;
  • цельная кровь – изоляция вируса.

Этиологическая лабораторная диагностика включает изоляцию вируса, обнаружение РНК и АГ вируса; выявление специфических АТ IgM и IgG.

Сравнительная характеристика методов лабораторной диагностики

Изоляция вируса может быть выполнена в культуре клеток Vero или с использованием восприимчивых лабораторных животных. В связи с длительностью и трудоемкостью исследования в рутинной практике эти методы не используются.

В первую неделю заболевания следует проводить исследования для обнаружения РНК вируса (метод ПЦР, диагностическая чувствительность 95–100%). Выявление РНК применяется в комплексе с определением АТ IgM в раннем периоде заболевания и подтверждением диагноза при нарастании титра АТ IgG в образцах крови, взятых в динамике (парные сыворотки). АТ IgM появляются на 3–4-й день болезни, АТ IgG – на 7–10-й. Обнаружение АТ выполняют преимущественно методом ИФА.

Особенности интерпретации результатов лабораторных исследований

Согласно МУ3.1.3.2488-09, обнаружение РНК и/или АГ вируса крымской-конго геморрагической лихорадки в крови пациента, взятой на ранних сроках заболевания (до 5–7-го дня), свидетельствует об инфицированности больного и, в совокупности с данными эпидемиологического анамнеза и клинической картины, может считаться основанием для постановки диагноза. При обнаружении АТ IgM в титре 1:800 и более и АТ IgG в любом титре диагноз КГЛ считается подтвержденным.

Синдром Жиль де ля Туретта (болезнь Туретта, расстройство Туретта, Tourette’s disorder) – расстройство нервной системы генетической природы, которое может возникнуть в любом возрасте. Синдром Туретта характеризуется большим количеством различных тиков: двигательных (моторных), вокальных (звуковых).

Отдельные сообщения о заболеваниях, подходящих под описание синдрома известны со времен средневековья. Подробная характеристика синдрома была дана в 1885 году французским неврологом Жоржем Жиль де ля Туреттом, в честь которого он и получил свое название.

Болезнь верльгофа у детей

В настоящее время синдром Туретта у детей встречается довольно часто. К сожалению, данное расстройство не всегда можно точно диагностировать, т.к. большинство случаев проявляется в лёгкой форме.

От 1 до 10 детей из 1000 страдают синдромом Туретта. Более 10 из 1000 человек с расстройством Туретта имеют "сложные" тики. По другим статистическим данным, распространенность синдрома Туретта в популяции в целом составляет 3-5 случаев на 10000 человек. Расстройство чаще встречается у мальчиков, чем у девочек (соотношение 4:1).

Синдром Туретта у детей: причины и признаки

Точные причины возникновения данного расстройства до сих не установлены. Однако известно, что в большинстве случаев при возникновении синдрома Туретта значительную роль играет генетический фактор. Описаны случаи заболевания у братьев и сестер. У родителей и ближайших родственников детей нередко имеются гиперкинезы (непроизвольные движения мышц).

Исследования генетиков выявили закономерность, согласно которой большинство случаев синдрома Туретта имеют наследственную природу, но в настоящий момент специфические гены наследования и механизм не выявлены.

В некторых случаях причиной возникновения данного расстройства могут стать следующие пренатальные факторы:

  • сильный токсикоз на ранних сроках беременности;
  • родовые травмы;
  • недоношенность;
  • гипоксия плода;
  • заболевания, протекающие с повышением температуры;
  • пагубные привычки будущей матери: курение, алкоголизм, наркомания.

Вышеуказанные факторы могут привести к развитию болезни, но это не значит, что патология обязательно возникнет.

Прежде синдром Туретта считали достаточно редким заболеванием, связанным с выкрикиванием нецензурных слов, неуместных, агрессивных и оскорбительных выражений (копролалия). Стоит отметить, что этот симптом возникает далеко не у всех людей с данным расстройством. Наиболее часто синдром Туретта имеет моторные (двигательные) и вокальные (звуковые) проявления.

Тики представляют собой повторяющиеся, однообразные, непроизвольные движения и высказывания. У детей в возрасте 6-7 лет они могут возникнуть на фоне психических травм, после перенесенных инфекционных заболеваний. Чаще всего — это подергивание лицевой мускулатуры (моргания, наморщивание носа), подергивания головой. В дальнейшем характерна нисходящая динамика распространения тиков: присоединяются гиперкинезы плечевого пояса, рук, туловища и ног.

Примерно в 9-10 лет к моторным тикам присоединяются и вокальные феномены, также имеющие характерную динамику: вначале возникают респираторные тики (хмыканье, хрюканье, чмоканье, посвистывание, шмыганье носом), после чего насильственные выкрики отдельных слов или фраз.

Наиболее развернутой, ярко проявляющейся формой вокализации является копролалия (внезапное спонтанное высказывание нецензурных, нежелательных слов или фраз). Отмечается примерно у 10% больных. Копролалия обычно становится для ребенка и родителей источником психотравмирующих переживаний. Многие дети, не имея возможности сдерживать копролалию, заменяют бранные слова нейтральными, например, названиями цветов, числами и т.д. Такие выкрикивания хоть и привлекают внимание окружающих, но не влекут за собой негативную реакцию по отношению к ребенку.

При сохранном интеллекте, у детей встречаются нарушения поведения и трудности в обучении:

  • Синдром навязчивых мыслей и действий, при котором ребенок испытывает тревогу за здоровье близких, чувство вины, страх заразиться какой-либо инфекцией (частое мытье рук).
  • Синдром дефицита внимания и гиперактивности. Проявляется в нарушении концентрации внимания, избыточной двигательной активности и сложностях в обучении.
  • Эмоциональная неустойчивость, повышенная агрессивность и импульсивность, сопровождающиеся нападками на окружающих, вербальными или физическими угрозами, колебаниями настроения с оттенком раздражения.

Лечение

Диагностика синдрома Туретта представляет собой сбор анамнестических сведений (наличие близких родственников, страдающих данным заболеванием) и выявление характерных симптомов, которые проявляются в течение года и более.

В ряде случаев, дополнительно может быть назначена электроэнцефалограмма (ЭЭГ) или компьютерная томография (КТ) для исключения органических поражений головного мозга, эпилептической активности.

Один из основных методов лечения синдрома Туретта у детей — психотерапия, которая помогает справляться с эмоциональными и социальными проблемами.

Хороший эффект при легких и умеренно выраженных проявлениях расстройства дают следующие направления:

  • когнитивно-поведенческая психотерапия;
  • арт-терапия;
  • музыкотерапия.

Одним из ключевых звеньев терапии является психологическая поддержка ребенка и всех членов семьи, помощь в создании благоприятной эмоциональной атмосферы внутри семьи, обучение пациента навыкам коммуникации.

Медикаментозное лечение применяют в случаях, когда симптомы заболевания мешают нормальной жизнедеятельности ребенка. С этой целью могут назначаться легкие успокоительные средства, которые уменьшат внутреннее напряжение. Антипсихотические препараты назначаются в случае значительной выраженности проявлений болезни не поддающихся контролю.

Прогноз

Своевременно оказанное лечение поможет пациенту значительно улучшить качество жизни. При комплексной терапии улучшения в состоянии здоровья становятся заметны уже через несколько месяцев.

Интеллект и продолжительность жизни людей с синдромом Туретта находятся в рамках нормы. У большинства детей частота тиков уменьшается по завершению подросткового возраста, а тяжелая выраженность расстройства Туретта в зрелом возрасте встречается редко.

Симптомы данного заболевания встречались у известных исторических личностей: императора России Петра I, французского полководца Наполеона Бонапарта, Моцарта — одного из великих классических композиторов, английского поэта Самуэля Джонсона, американского предпринимателя, инженера и пионера авиации — Говарда Хьюза-младшего.

Ярким примером человека с синдромом Туретта является персонаж Эдварда Нортона в фильме "Сиротский Бруклин" (2019 год).

Новиков Александр, врач-психиатр Центра им. Г.Е.Сухаревой ДЗМ

Ответы на самые распространенные вопросы о вакцинах и вакцинации

В марте 2020 года Всемирная организация здравоохранения объявила пандемию новой коронавирусной инфекции, обнаруженной в конце декабря 2019 года в китайском городе Ухань. Пандемия — это глобальная эпидемия. Быстрое распространение новой инфекции и больше число летальных случаев мобилизовали системы здравоохранения разных стран мира, а также их фармпроизводства, чтобы как можно быстрее разработать вакцины и лекарства. Россия — первая страна в мире, зарегистрировавшая вакцину против COVID-19. В декабре 2020 года в стране объявлена масштабная, а с января 2021 года — массовая вакцинация. После прохождения всех необходимых исследований и соблюдения международных протоколов в России допущены к использованию четыре отечественных вакцинных препарата.

Но медленные темпы вакцинации в мире вообще, не только в России, привели к тому, что коронавирус выиграл время и получил возможность мутировать. Он становится все более и более заразным, все больше и больше людей могут заболеть. Продолжающаяся нагрузка на систему здравоохранения может привести к очень серьезным последствиям и для экономики, и для жизни каждого россиянина. Поэтому так важно быстро довести показатели массовой вакцинации в стране до 80% взрослого населения.

  • озноб
  • повышение температуры тела (не выше 38,5 градусов)
  • боль в мышцах и суставах
  • усталость
  • головная боль
  • болезненность в месте укола
  • покраснение

🔹 Где посмотреть сертификат

Открыть сертификат можно на странице Вакцинация COVID-19

🔹 Что нужно сделать для получения сертификата

1. Зарегистрируйтесь на Госуслугах и подтвердите учетную запись. Проще всего — онлайн через банк.

2. Если зарегистрированы, проверьте паспортные данные и СНИЛС в профиле. Укажите их, если отсутствуют.

3. Сделайте прививку — записаться можно онлайн. При заполнении анкеты в центре вакцинации проверьте, чтобы паспортные данные и СНИЛС были указаны без ошибок.

🔹 Если сертификат не приходит

Отправьте жалобу через Госуслуги. К жалобе можно приложить фото бумажного сертификата, который выдали в центре вакцинации.

🔹 Как еще можно получить электронный сертификат

Никак, это единственный способ. Если кто-то предлагает оформить сертификат за деньги и загрузить его на Госуслуги, — это мошенники.

Ссылка на основную публикацию