Паренхиматозная желтуха

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

В основе печеночной желтухи лежит повреждение гепатоцитов, желчных капилляров, нарушение захвата, конъюгации и экскреции билирубина клетками печени, а также его регургитация (обратное поступление в кровь). В настоящее время в зависимости от уровня, на котором происходят нарушения метаболизма и транспорта билирубина печеночную желтуху подразделяют на гепатоцеллюлярную и постгепатоцеллюлярную, а гепатоцеллюлярную дополнительно на премикросомальную, микросомальную и постмикросомальную.

В основе премикросомальной желтухи лежит нарушение захвата билирубина гепатоцитом, затрудненное отщепление его от альбумина и нарушение соединения с цитоплазматическими протеиназами.

В патогенезе микросомальной желтухи ведущую роль играет нарушение конъюгации билирубина с глюкуроновой кислотой в гладкой цитоплазматичсской сети, вследствие чего в крови нарастает уровень свободного (непрямого, неконъюгированного) билирубина.

Постмикросомальная гепатоцеллюлярная желтуха возникает наиболее часто. Первичным ее патогенетическим звеном является нарушение экскреции связанного билирубина в желчь и поступление его из гепатоцита в кровь, вследствие этого в крови нарастает фракция связанного (прямого, конъюгированного) билирубина. При этом может подавляться и захват билирубина и его транспорт, поэтому возможно одновременное повышение и неконъюгированного билирубина.

Постгепатоцеллюлярная печеночная желтуха наблюдается при внугрипеченочном холестазе. Ее первичное патогенетическое звено — возврат связанного билирубина в кровь из внутрипеченочных желчных ходов.

Основные черты печеночной (паренхиматозной) желтухи:

  • желтуха имеет красноватый оттенок (rubinictenis);
  • нередко (при хроническом гепатите и циррозе печени) имеются малые печеночные признаки (пальмарная эритема, гинекомастия, атрофия яичек, сосудистые звездочки, карминово-красные губы);
  • может отмечаться кожный зуд и обнаруживаться следы расчесов на коже;
  • признаки портальнойгипертензии (асцит, «caput medusae») при циррозе печени в выраженной его стадии;
  • увеличение печени;
  • увеличение селезенки (не всегда); может быть умеренно выраженная анемия;
  • отсутствуют признаки гемолиза, осмотическая стойкость эритроцитов в норме;
  • содержание билирубина в крови увеличено, в основном, за счет коныогированного (прямого) билирубина;
  • выражен синдром цитолиза (резко повышено содержание в крови аминотрансфераз, органоспецифических ферментов печени фруктозо-1-фосфаталвдолазы, аргиназы, орнитинкарбамоилтрансферазы);
  • в моче на высоте желтухи может определяться билирубин, затем он исчезает;
  • уробилин в моче на высоте желтухи не определяется, потом появляется и вновь исчезает;
  • пункционная биопсия печени и лапароскопия выявляют признаки гепатита или цирроза печени.

Особенности постгепатоцеллюлярной печеночной желтухи (внутрипеченочного холестаза):

  • интенсивная желтуха;
  • упорный кожный зуд;
  • часто имеютсяксантелазмы, ксантомы;
  • характерен высокий уровень в крови биохимических маркеров холестаза: щелочной фосфатазы, гамма-ГТП, 5-нуклеотидазы, холестерина, бета-липопротеинов, желчных кислот, меди;
  • высокая степень гипербилирубинемии в основном за счет прямого (коныогированного) билирубина;
  • отсутствие уробилина в моче;
  • ахолия кала;
  • стаз желчи во внутрипеченочных желчных ходах по данным пункционной биопсии.

Холестериновые желчные камни в желчном пузыре и общем желчном протоке у пациентов, когда лечение хирургическим или эндоскопическим методом провести невозможно. Холестериновые камни желчного пузыря и общего желчного протока диаметром не более 1.5-2 см после экстракорпоральной литотрипсии или механической литотрипсии. Первичный билиарный цирроз (до образования продвинутого фиброза и циррозной трансформации печени). Хронический активный гепатит с холестатическим синдромом. Острый гепатит, муковисцидоз печени, врожденная атрезия желчного протока. Билиарный рефлюкс-эзофагит и гастрит. Билиарный диспептический синдром при холецистопатии и дискинезии желчевыводящих путей. Профилактика и лечение холестатического синдрома, обусловленного приемом гормональных противозачаточных средств. Для нормализации функции печени у пациентов, получающих терапию цитостатиками, а также у больных с алкогольным поражением печени. Трансплантация печени и других органов (вспомогательное лечение).

Устанавливают индивидуально. Обычно применяют в дозе до 10 мг/кг/сут. Суточную дозу принимают однократно вечером. Длительность лечения зависит от показаний.

урсодезоксихолевая кислота 250 мг

Острые воспалительные заболевания желчного пузыря и желчевыводящих путей, цирроз печени в стадии сосудистой и паренхиматозной декомпенсации и/или выраженной активности, НЯК, болезнь Крона, тяжелые нарушения функции почек, повышенная чувствительность к урсодезоксихолевой кислоте.

Фармакологическое действие

Гепатопротектор. Урсодезоксихолевая кислота — желчная кислота. Уменьшает содержание холестерина в желчи преимущественно путем дисперсии холестерина и формирования жидко-кристаллической фазы. Оказывает влияние на энтерогепатическую циркуляцию желчных солей, уменьшая реабсорбцию в кишечнике эндогенных более гидрофобных и потенциально токсичных соединений.

В исследованиях in vitro показано, что урсодезоксихолевая кислота оказывает прямое гепатопротекторное действие и уменьшает гепатотоксичность гидрофобных солей желчи.

Оказывает влияние на иммунологические реакции, уменьшая патологическую экспрессию HLA-антигенов класса I на гепатоцитах и подавляя продукцию цитокинов и интерлейкинов.

Урсодезоксихолевая кислота снижает литогенный индекс желчи, увеличивая содержание в ней желчных кислот. Способствует частичному или полному растворению холестериновых желчных камней при пероральном применении. Оказывает холеретическое действие.

Показания активных веществ препарата Урсофальк

Холестериновые желчные камни в желчном пузыре и общем желчном протоке у пациентов, когда лечение хирургическим или эндоскопическим методом провести невозможно. Холестериновые камни желчного пузыря и общего желчного протока диаметром не более 1.5-2 см после экстракорпоральной литотрипсии или механической литотрипсии. Первичный билиарный цирроз (до образования продвинутого фиброза и циррозной трансформации печени). Хронический активный гепатит с холестатическим синдромом. Острый гепатит, муковисцидоз печени, врожденная атрезия желчного протока. Билиарный рефлюкс-эзофагит и гастрит. Билиарный диспептический синдром при холецистопатии и дискинезии желчевыводящих путей. Профилактика и лечение холестатического синдрома, обусловленного приемом гормональных противозачаточных средств. Для нормализации функции печени у пациентов, получающих терапию цитостатиками, а также у больных с алкогольным поражением печени. Трансплантация печени и других органов (вспомогательное лечение).

Побочное действие

Возможно: транзиторное повышение активности печеночных трансаминаз, кожный зуд, аллергические реакции.

Редко: диарея, кальцинирование желчных камней.

Противопоказания к применению

Острые воспалительные заболевания желчного пузыря и желчевыводящих путей, цирроз печени в стадии сосудистой и паренхиматозной декомпенсации и/или выраженной активности, НЯК, болезнь Крона, тяжелые нарушения функции почек, повышенная чувствительность к урсодезоксихолевой кислоте.

Применение при беременности и кормлении грудью

Урсодезоксихолевую кислоту не следует применять при беременности.

Женщинам детородного возраста в период лечения урсодезоксихолевой кислотой рекомендуется использовать негормональные средства контрацепции или контрацептивы с низким содержанием эстрогенов.

Неизвестно, выделяется ли урсодезоксихолевая кислота с грудным молоком.

Применение при нарушениях функции печени

Противопоказан при циррозе печени в стадии сосудистой и паренхиматозной декомпенсации и/или выраженной активности.

Применение при нарушениях функции почек

Противопоказан при тяжелых нарушениях функции почек.

Особые указания

Для успешного проведения литолизиса с помощью урсодезоксихолевой кислоты необходимо соблюдение следующих условий: камни должны быть чисто холестериновые, т.е. не давать тень на рентгенограмме; размер камней не должен превышать 15-20 мм; желчный пузырь должен полностью сохранять свою функцию; желчный пузырь должен быть заполнен камнями не более чем на половину; проходимость пузырного протока должна быть сохранена; общий желчный проток должен быть свободен от камней.

При применении урсодезоксихолевой кислоты с целью растворения желчных камней в первые 3 мес лечения необходимо каждые 4 недели определять активность трансаминаз печени. В дальнейшем эти исследования можно проводить с интервалом в 3 мес.

Для контроля эффективности лечения рекомендуется каждые 6 мес проводить рентгенологическое и ультразвуковое исследование желчевыводящих путей.

Для профилактики рецидивов холелитиаза лечение необходимо продолжать еще несколько месяцев после растворения желчных камней.

Лекарственное взаимодействие

При одновременном применении с циклоспорином непредсказуемо увеличивается абсорбция и повышается концентрация циклоспорина в плазме крови.

Описан случай уменьшения концентрации ципрофлоксацина в плазме крови у пациента, получающего урсодезоксихолевую кислоту.

В медицинском центре на Яузе в Москве можно пройти полную экспресс- и углубленную диагностику (лабораторную, УЗИ и эндоскопию с биопсией, цифровые КТ и МРТ), установить причину желтухи и провести лечение выявленного заболевания. Прием ведут опытные специалисты высшей категории.

Желтуха — синдром, при котором кожный покров и слизистые окрашиваются в желтый цвет вследствие повышенного уровня билирубина в крови. Данный синдром является не самостоятельным заболеванием, а проявлением многих других болезней у детей и взрослых.

Причины

Выделяют три группы причин повышенного содержания билирубина в крови:

  • Надпеченочная желтуха (гемолитическая) возникает вследствие повышенного распада красных кровяных телец и выхода из них свободного билирубина. Такое состояние бывает при злокачественных анемиях, отравлениях различными токсическими веществами и ядами.
  • Печеночная желтуха (паренхиматозная) связана с непосредственным поражением печени и выходом из печеночных клеток в кровь билирубина. Такое состояние бывает при вирусных гепатитах В, С, Д, токсических и инфекционных гепатитах (лептоспироз, мононуклеоз), биллиарном циррозе, лекарственных гепатитах, синдром Жильбера (генетическая патология).
  • Механическая желтуха (подпеченочная) возникает при полном или частичном нарушении оттока желчи из печени по желчным протокам. Что бывает при закупорке протоков камнями, опухолями, кистами, сдавливании абсцессом.

Симптомы и проявления

В зависимости от вида желтухи и исходного заболевания клиническая картина болезни может быть разной.

  • При гемолитической желтухе окрашивание кожи и слизистых происходит в лимонно-желтый цвет, развивается анемия, происходит увеличение селезенки.
  • При механической желтухе окрашивание происходит в более интенсивный цвет, появляется зуд кожных покровов вследствие попадания желчных кислот в кровоток, а также довольно часто повышается температура тела и возникают боли в подреберье справа.
  • При паренхиматозной желтухе зуд менее выражен, кожные покровы окрашиваются в шафрановый цвет, возможны тошнота, рвота, боли в подреберье. Печень при этом обычно увеличена.

Диагностика

В московском Клиническом госпитале на Яузе можно пройти экспресс-диагностику всех видов гипербилирубинемии в течение дней и начать лечение. Наши доктора проведут обследование и дифференциальную диагностику, назначат лечение, соответствующе современным стандартам медицины.

Опыт и высокая квалификация врачей, современное оснащение госпиталя, расположение всех лечебно-диагностических подразделений в одном здании сократят усилия и время на постановку точного диагноза и приблизят пациента к эффективному лечению.

В клинике есть все необходимое для диагностики причин любых видов повышения билирубина:

Лабораторные исследования: анализ крови на билирубин прямой и связанный, печеночные ферменты, свободное железо, анализ белковых фракций, воспалительных и онкомаркеров, иммуноферментный анализ крови на все виды инфекций и др.

Современная ультразвуковая и эндоскопическая диагностика с забором биопсии тканей с записью исследования на цифровой носитель. ЭндоУЗИ — комбинированный метод, позволяющий выявить объемное образование в стенке пищеварительного тракта, глубину его распространения, уточнить вид необходимого лечения (консервативного или хирургического). Эндоскопические исследования могут проводиться в состоянии седации (медикаментозного сна).

Компьютерная и магнитно-резонансная томография всех органов и тканей с использованием современных методов контрастирования. МР-холангиопанкреатография.

Консультации врачей-специалистов. При установленном гемолизе пациента осмотри врач гематолог и даст свои рекомендации. На повышенное разрушение эритроцитов крови будут указывать анемия в общем анализе крови, высокий уровень сывороточного железа и высокий уровень свободного билирубина.

Лечение

Лечение синдрома складывается из терапии заболевания, ставшего причиной развития желтухи, и коррекции симптомов. Может быть консервативным или хирургическим.

Консервативное. Для снижения интоксикации потребуется специальная диета, инфузионная терапия (капельницы), препараты, улучшающие метаболизм в печени.

Хирургическое. При необходимости в госпитале проводятся все виды хирургического лечения, в основном малоинвазивными лапароскопическими методами (например, лапароскопическая холецистэктомия).

Экстракорпоральная гемокоррекция. При аутоиммунных процессах (например, аутоиммунном гепатите), применяются высокоэффективные инновационные технологии экстракорпоральной гемокоррекции, позволяющие быстро очистить кровь от агрессивных аутоантител и иммунных комплексов, купировать обострение и улучшить состояние пациента.

price 38 — Консультации

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Обслуживание на двух языках: русский, английский.
Оставьте свой номер телефона, и мы обязательно перезвоним вам.

—>

Не нашли ответ на свой вопрос?

Оставьте заявку и наши специалисты
проконсультируют Вас.

Желтуха (иктерус) – это симптомокомплекс, который характеризуется пожелтением кожного покрова пациента и слизистых оболочек. Желтуха не является самостоятельным заболеванием. Она свидетельствует о повышении концентрации билирубина (желчный пигмент) в крови, что ведет к его откладыванию в эпидермисе с появлением характерных визуальных симптомов. Патология в большинстве случаев встречается при заболеваниях гепатобилиарной системы. Однако пожелтение кожи возможно также при гематологических заболеваниях и/или инфекционных болезнях с поражением печени.

Существует еще понятие псевдожелтухи. Такое состояние характеризуется только пожелтением кожи без вовлечения в процесс слизистых оболочек. Чаще всего псевдожелтуха связана с употреблением большого количества каротинов, которые содержатся в моркови.

Симптомы

Желтуха может сопровождать различные заболевания крови, гепатобилиарной системы. Сам по себе симптомокомплекс проявляется пожелтением кожных покровов и видимых слизистых оболочек. Интенсивность окрашивания может варьировать от бледно-желтого цвета до оранжевого. Все зависит от причины возникновения патологического состояния и индивидуальных особенностей организма пациента.

Лабораторным симптомом желтухи является повышение концентрации билирубина в крови (гипербилирубинемия). Возрастание количества пигмента в сыворотке больного ведет к его попаданию в мочу. Урина становится темного цвета.

Учитывая то, что желтуха в 80-85% случаев является следствием определенного заболевания крови или гепатобилиарной системы, то данный синдром очень часто сопровождается клиническими признаками первичной патологии:

  • боль и дискомфорт в правом подреберье;
  • горький привкус во рту;
  • повышение температуры тела до 37-38оС;
  • потемнение мочи;
  • потеря аппетита, тошнота, рвота;
  • похудение;
  • сосудистые звездочки;
  • увеличение печени и селезенки в размерах;
  • зуд кожи и другие.

Если у Вас наблюдаются подобные симптомы, советуем записаться на прием к врачу. Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья. Телефон для записи +7 (495) 292-39-72

Причины

Диагностика желтухи в «СМ-Клиника»

Врачи «СМ-Клиника» имеют огромный опыт успешного выявления и лечения желтухи различного генеза у пациентов любого возраста. С помощью современного высокоточного оборудования наши специалисты быстро и безошибочно устанавливают первопричину гипербилирубинемии с последующим подбором оптимального метода лечения.

Традиционно диагностика желтухи начинается со сбора анамнеза и анализа жалоб пациента. Возможный контакт с инфицированными больными, употребление определенных химикатов и другие подробности помогают установить первопричину патологии.

Для детальной диагностики состояния крови, гепатобилиарной и других систем организма наши врачи используют:

  • общий и биохимический анализ крови. Особое внимание наши обращено на концентрацию билирубина, АсАТ, АлАТ; общий анализ мочи;
  • комплекс лабораторных анализов для выявления возможного инфицирования организма (вирусные гепатиты, лептоспироз и другие);
  • анализ крови на онкомаркеры (при подозрении на наличие рака);
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • диагностическая лапароскопия (при подозрении на хирургическую патологию);
  • биопсия печени;
  • эластометрия печени и другие.

Выбор диагностической программы в каждом отдельном случае отличается. Все зависит от предполагаемой первопричины желтухи. Специалисты «СМ-Клиника» всегда используют только необходимые и высокоточные методики, что гарантирует достижение желаемого результата без необоснованных финансовых затрат.

Хирургическое лечение желтухи в «СМ-Клиника»

Консервативное лечение желтухи в «СМ-Клиника»

Выбор терапевтической тактики при желтухе напрямую зависит от причины первичной патологии. Специалисты «СМ-Клиника» имеют огромный опыт успешного лечения вирусных гепатитов, заболеваний крови, сопровождающихся гемолизом, лептоспироза и других патологий.

С целью устранения желтухи и нормализации функции гепатобилиарной системы могут использоваться следующие группы препаратов (в зависимости от причины):

  • антибиотики;
  • противовирусные средства;
  • глюкокортикостероиды;
  • препараты крови (эритроцитарная масса, свежезамороженная плазма);
  • гепатопротекторы;
  • желчегонные средства и другие.

Подбор медикаментов для лечения желтухи в «СМ-Клиника» всегда проводится в индивидуальном порядке. Наши врачи назначают препараты только после комплексного обследования больного с учетом особенностей клинического случая. Это гарантирует безопасность и эффективность лечения.

Лабораторное исследование для определения фракций билирубина в крови. Используется в диагностике заболеваний печени, при гемолитической анемии и желтухе новорожденных.

  • Об исследовании Обзор
  • Как подготовиться? Подготовка
  • Расшифровка Результат
  • Приём, исследование биоматериала
  • Показания к назначению
  • Описание

Приём и исследование биоматериала

Комплексы с этим исследованием

Когда нужно сдавать анализ Билирубин непрямой (Билирубин прямой, Биллирубин общий)?

  1. Обследование новорожденных с желтухой;
  2. Подозрение на гемолитическую анемию;
  3. В рамках комплексного обследования при заболеваниях печени;
  4. Подозрение на синдром Жильбера;
  5. Часть планового медицинского осмотра.

Подробное описание исследования

Печень — орган, в котором происходят сложные обменные процессы. Функциональную активность печени обеспечивают клетки-гепатоциты, они ответственны за:

  1. Обмен билирубина и образование желчи;
  2. Регуляцию углеводного обмена;
  3. Регуляцию жирового обмена;
  4. Образование многих белков, в том числе ферментов;
  5. Обезвреживание токсичных веществ (лекарственных препаратов, алкоголя и др.).

Билирубин — пигмент оранжево-желтого цвета, образующийся в процессе расщепления гема (компонента гемоглобина).
Каждый день в организме человека синтезируется около 350 мг непрямого (свободного) билирубина. Большая часть образуется при распаде эритроцитов, меньшая (около 20%) — из других белков гема в печени и костном мозге.

Свободный билирубин нерастворим в воде, он транспортируется в плазме крови человека в соединении с белком — альбумином. Дальше печень захватывает свободный билирубин, и после ряда трансформаций он преобразуется в прямой (связанный с глюкороновой кислотой) билирубин, который растворим в воде.

Связанный билирубин в составе желчи направляется в желчный пузырь и во время переваривания пищи выделяется в тонкий кишечник. В тонком кишечнике он метаболизируется бактериями до уробилиногена. Большая часть уробилиногена трансформируется в стеркобилин, который окрашивает кал в коричневый цвет. Небольшое количество уробилиногена всасывается обратно печенью и снова попадает в желчь. Малая часть выводится с мочой.

В норме уровень непрямого билирубина в крови очень низкий. Если концентрация билирубина и его фракций повышается, у человека может появиться желтушность кожного покрова и белков глаз. Это состояние называют желтухой.

В зависимости от причины нарушений обмена билирубина, выделяют три типа желтухи:

  1. Гемолитическая;
  2. Паренхиматозная;
  3. Механическая.

1) Гемолитическая, или надпеченочная, желтуха связана с повышенным выделением билирубина в кровь вследствие усиленного распада эритроцитов. Образующийся при разрушении пигмент не захватывается гепатоцитами, а остается в крови (оказывая токсический эффект). Подобная патология может наблюдаться у новорожденных при несовместимости их резус-фактора с таковым у матери (резус-конфликт).

В редких случаях встречается врожденное нарушение обмена билирубина, известное как синдром Жильбера. Это нарушение связано со сниженной активностью фермента — глюкуронилтрансферазы, которая превращает непрямой билирубин в прямой. Как правило, определяется случайно и имеет благоприятное клиническое течение.

К наследственным заболеваниям, связанным с дефектами в работе ферментов, ответственных за обмен билирубина, также относят синдром Дубина-Джонсона и синдром Ротора.

Усиленное выделение непрямого билирубина в кровь сопровождает гемолитическую анемию. Это состояние также связано с преждевременным распадом эритроцитов и невозможностью полноценного метаболизма данного пигмента в клетках печени из-за его избытка.

Может быть вызвано внутренними дефектами в самих эритроцитах (наследственная патология) или:

  1. Приемом некоторых лекарственных препаратов (метилдопа, пенициллин, хинин и др.);
  2. Иммунологическими нарушениями;
  3. Инфекциями;
  4. Механическим повреждением сосудов;
  5. Токсическим воздействием (медь, свинец).

2) Печеночная, или паренхиматозная, желтуха возникает вследствие поражений печеночной ткани. Такие состояния диагностируют при вирусном гепатите, отравлениях, сепсисе и др.

3) Механическая, или подпеченочная, (обтурационная) желтуха возникает из-за наличия механических препятствий (камней, опухолей) в желчных протоках, что нарушает отток (выведение) желчи.

Исследование на билирубин может использоваться как часть ежегодного медицинского осмотра, для оценки здоровья печени. Также используется для определения причин желтухи и помогает специалисту определить тактику дальнейшей терапии.

Исследование проводится в том числе у новорожденных с желтухой для определения ее причин.

Что такое желтуха?

Вирусный гепатит, или болезнь Боткина, в просторечье — желтуха. Это вирусное заболевание, для которого характерна интоксикация организма и поражение печени, такое состояние организма, когда в жёлтый цвет окрашиваются слизистые оболочки, кожа и склеры. Специалисты различают несколько видов желтухи — это инфекционный гепатит А, сыворотный вирусный гепатит В и гепатит, не подходящий под определение ни одной из групп. Инкубационный период при желтухе длится несколько месяцев, а проявление болезни может обнаружить себя в желтушной, безжелтушной или субклинической форме. В зависимости от длительности заболевания, желтуха может быть острой, затяжной, если болезнь излечивалась более трех месяцев, или хронической, когда ее не удалось победить за полгода. Диагностируется гепатит, или желтуха по анализу крови, у больных желтухой обнаруживается повышенное содержание билирубина. Он в крови находится с альбуминами или глобулинами в форме растворимых комплексов. Выйти билирубин может самостоятельно (при правильном лечении) или с желчью.

Основные группы желтухи

Объединяется желтуха в пять групп. Во-первых, это возможный врождённый порок развития желчных протоков. Во-вторых, это желчнокаменная болезнь, с которой связаны доброкачественные заболевания поджелудочной железы или желчных путей. В-третьих, возможно, что после операционной травмы развились структуры магистральных желчных протоков. Четвёртое — опухоли (первичные и вторичные) гепатопанкреатобилиарной зоны. И пятое — заболевания печени и желчных протоков паразитарного характера.

Желтуха (истинная)

Желтуха (истинная) — симптомокомплекс, характеризующийся желтушным окрашиванием кожи и слизистых оболочек, обусловленный накоплением в тканях и крови билирубина. В зависимости от причин гипербилирубинемии различают желтухи гемолитическую (надпеченочную), паренхиматозную (печеночную) и механическую (подпеченочную).

Желтуха гемолитическая

Желтуха ложная

Желтуха ложная или псевдожелтуха — желтушное окрашивание кожи (но не слизистых оболочек!) вследствие накопления в ней каротинов при длительном и обильном употреблении в пищу моркови, апельсинов, тыквы, а также возникающая при приеме внутрь акрихина, пикриновой кислоты и некоторых других препаратов.

Желтуха механическая

Желтуха паренхиматозная

Желтуха паренхиматозная или печеночная — истинная желтуха, возникающая при различных поражениях паренхимы печени. Наблюдается при тяжелых формах вирусного гепатита, иктерогеморрагическом лептоспирозе, отравлениях гепатотоксическими ядами, сепсисе, хроническом агрессивном гепатите и т. д. Вследствие поражения гепатоцитов снижается их функция по улавливанию свободного (непрямого) билирубина из крови, связыванию его с глкжуроновой кислотой с образованием нетоксичного водорастворимого билирубина-глюкуронида (прямого) и выделению последнего в желчные капилляры. В результате в сыворотке крови повышается содержание билирубина (до 50- 200 мкмоль/л, реже больше). Однако в крови повышается не только содержание свободного, но и связанного билирубина (билирубина-глюкуронида) — за счет его обратной диффузии из желчных капилляров в кровеносные при дистрофии и некробиозе печеночных клеток. Возникает желтушное окрашивание кожи, слизистых оболочек.

Для паренхиматозной желтухи характерен цвет кожи — шафраново-желтый, красноватый («красная желтуха»). Вначале желтушная окраска проявляется на склерах и мягком небе, затем окрашивается кожа. Паренхиматозная желтуха сопровождается зудом кожи, однако менее выраженным, чем механическая, так как пораженная печень меньше продуцирует желчных кислот (накопление которых в крови и тканях и вызывает этот симптом). При длительном течении паренхиматозной желтухи кожа может приобретать, как и при механической, зеленоватый оттенок (за счет превращения отлагающегося в коже билирубина в биливердин, имеющий зеленый цвет). Обычно повышается содержание альдолазы, аминотрансфераз, особенно аланинаминотрансферазы, изменены другие печеночные пробы. Моча приобретает темную окраску (цвета пива) за счет появления в ней связанного билирубина и уробилина. Кал обесцвечивается за счет уменьшения содержания в нем стеркобилина. Соотношение количества выделяемого стеркобилина с калом и уробилиновых тел с мочой (являющееся важным лабораторным признаком дифференциации желтух), составляющее в норме 10:1- 20:1, при печеночноклеточных желтухах значительно снижается, достигая при тяжелых поражениях до 1:1.

Течение зависит от характера поражения печени и длительности действия повреждающего начала; в тяжелых случаях может возникнуть печеночная недостаточность.

Виды желтухи

Насчитывается три вида желтухи: надпечёночная, печёночная и подпечёночная. При надпечёночной желтухе характерен распад эритроцитов, в результате возникает избыточный билирубин в крови, уробилин в моче и стеркобилин в кале. Причиной надпочечной желтухи могут быть приобретенные или наследственные гемолитические анемии и некоторые другие причины. Основными симптомами такой желтухи являются: умеренная желтушность склер, кожи и слизистых, увеличение селезёнки, тёмно-коричневы кал и некоторые показатели анализов.

Печёночная желтуха характеризуется нарушением звеньев метаболизма и транспорта билирубина в печени. Есть печёночно-клеточная желтуха и холестатическая. Печёночно-клеточная может быть связана с инфекционным мононуклеозом, вирусным гепатитом, токсическим поражением печени, лептоспирозом, циррозом печени, печеночно-клеточным раком.Холестатическая желтуха бывает при билиарном циррозе печени и при приёме некоторых лекарственных препаратов.

Подпечёночная желтуха возникает в случае препятствий тока желчи из желчных ходов в двенадцатиперстную кишку. Её причиной является обтурация конкрементами, паразитами желчного и печёночного протоков. Это может быть так же кисты, опухоли поджелудочной железы. В этом случае желтизна кожи, слизистых и склеров постепенно нарастает до тёмно-жёлтого цвета.

Диагностика заболевания

Дифференциальный диагноз проводится с гемолитической, механической и ложной желтухой; он основывается на анамнезе, клинических особенностях паренхиматозной желтухи и данных лабораторных исследований.

Гепаторенальный синдром (ГРС) является одной из значимых проблем современной гепатологии. В основе ГРС лежит нарушение гемодинамики, которое приводит к активизации симпатической нервной системы и продукции вазоактивных медиаторов, что приводит к развитию ГРС. Прогноз течения ГРС крайне неблагоприятный. На сегодняшний день оптимальный выбор у больных с ГРС – трансплантация печени. Терапевтические методы лечения, применяемые в течение последних лет, а также трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование используются с целью улучшения функции почек. Применение альбуминового диализа при ГРС является новым методом, позволяющим корригировать почечную функцию и подготовить больного к операции.

Паренхиматозная желтуха

В настоящее время число больных с заболеваниями печени остается стабильно высоким. Основной причиной смерти пациентов с этой патологией является печеночная недостаточность (ПечН) [1,2]. Патогенез ПечН при различных заболеваниях печени схож. В его основе лежит массивное повреждение гепатоцитов, в результате чего происходит угнетение функции печени, сопровождающееся возникновением энцефалопатии. В дальнейшем возможно развитие сердечно-сосудистой, дыхательной и почечной недостаточности [3]. На более поздних стадиях присоединяются инфекционные осложнения [4]. Пристального внимания у больных ПечН заслуживает возникновение почечной дисфункции, что значительно ухудшает прогноз заболевания [3,5,6]. Для обозначения этого состояния в литературе используется термин гепаторенальный синдром (ГРС).

Гепаторенальный синдром – тяжелое осложнение, возникающее у пациентов с ПечН и характеризующееся клиническими проявлениями почечной недостаточности (ПН). Чаще ГРС развивается при хронической ПечН (ХПечН), хотя возможно его возникновение и при фульминантной ПечН [4].
Важно подчеркнуть, что диагноз ГРС правомочен только у больных с тяжелыми заболеваниями печени при отсутствии других причин для почечной патологии. В настоящее время ГРС рассматривают как функциональное расстройство, поскольку для него нет специфического морфологического субстрата. При трансплантации почек больным хронической ПН от доноров с ГРС функция пересаженных почек восстанавливалась [7]. Эта потенциальная обратимость в сочетании с пониманием патофизиологии ГРС лежит в основе медикаментозных методов терапии, направленных на устранение висцеральной вазодилятации и восстановление эффективного циркулирующего объема, а также использования экстракорпоральных методов лечения [6].
Впервые ГРС был описан в 1863 году, когда Flint A. отметил, что развитие цирроза печени (ЦП) часто сочетается с явлениями ПН. Однако, термин «гепаторенальный синдром» был предложен хирургами для описания ПН, возникшей после операций на желчных путях или по поводу травмы печени. Окончательное формирование концепции ГРС произошло в 60-70-е годы ХХ века, когда была доказана ведущая роль нарушений гемодинамики и резистентности сосудов почек [5,6].
По данным литературы ГРС развивается примерно у 18% пациентов с ЦП в течение первого года и достигает 39% к пятому году течения заболевания [5]. Сообщается, что у 17% пациентов, госпитализированных по поводу асцита, был диагностирован ГРС, причем внутрибольничная смертность в этой группе превышала 50%. Развитие ГРС описано и у больных с компенсированной формой ПечН при наличии предрасполагающих факторов, таких как: бактериальная инфекция или сепсис, высокообъемный парацентез, желудочно-кишечное кровотечение, назначение нефротоксичных препаратов или интенсивное использование диуретиков [6].
Частой причиной формирования ПН у больных с заболеваниями печени является спонтанный бактериальный перитонит [5]. Приводятся данные, что у 15% пациентов возникновение ГРС связано с проведением высокообъемного парацентеза, когда за одну процедуру удаляется более 5 л асцитической жидкости без предварительного введения раствора альбумина. Другим хорошо известным предрасполагающим фактором формирования ГРС у пациентов с ЦП является желудочно-кишечное кровотечение. Частота развития ГРС у больных c ПечН на фоне или после эпизода желудочно-кишечного кровотечения приближается к 10%. Также установлено, что уменьшение объема циркулирующей крови вследствие интенсивного применения диуретических препаратов является одним из пусковых механизмов развития ГРС [4]. Сообщается о развитии ПН у больных ЦП после назначения аминогликозидов [8]. Другой важной причиной ГРС является использование нестероидных противовоспалительных препаратов, которые ингибируют образование простагландинов и ухудшают экскрецию ионов натрия [9,10].
В основе ГРС лежат гемодинамические нарушения, которые проявляются гипердинамическим синдромом на фоне вазодилятации [10,11,12]. Одновременно наблюдается уменьшение индекса общего сосудистого сопротивления и компенсаторное повышение сердечного выброса [12].
Объяснение гемодинамических расстройств при ПечН базируется на теории периферической вазодилятации. По современным представлениям ведущая роль в формировании системной вазодилятации у больных с ПечН отводится NO. Установлено, что под влиянием бактериальных эндотоксинов, уровень которых в крови повышается при декомпенсации ПечН, происходит усиленный синтез NO. В дальнейшем NO по портокавальным шунтам поступает в системный кровоток и оказывает мощное сосудорасширяющее действие. [9,13]. Именно NO вызывает стойкую периферическую вазодилятацию, приводящую к системной артериальной гипотензии и стойкой почечной гипоперфузии, вследствие которой наблюдается внутрипочечная активация систем вазоконстрикции (ренин-ангиотензин-альдостероновой, а также эндотелина-1), проявляющейся стойким спазмом сосудистого русла почек, который ведет к резкому снижению скорости клубочковой фильтрации (СКФ) [13,14,15].
Таким образом, в основе патогенеза ГРС лежит несоответствие между системным сосудистым тонусом и состоянием внутрипочечной гемодинамики, приводящее к нарастающему ухудшению фильтрационной функции почек. Это несоответствие усугубляется по мере увеличения выраженности дисбаланса между гуморальными системами, регулирующими процессы вазоконстрикции и вазодилатации, нарушений сократимости миокарда левого желудочка, а также расстройств водно-электролитного гомеостаза [15,16].
Клиническими симптомами ГРС являются нарастание азотемии, отечного синдрома, асцита, повышение осмолярности мочи и гипонатриемия [1,4].
Осмысление накопленных клинических данных привело к выработке в 2005 году на конференции в Сан-Франциско новых диагностических критериев ГРС, которые были предложены специальной группой, входящей в состав Международного клуба асцита [17]:
1. ЦП с асцитом.
2. Концентрация креатинина в сыворотке более 133 ммоль/л (1,5 мг/дл).
3. Отсутствие положительной динамики в уровне креатинина (

Эта статья.

. про отделения

Читайте также

Ограничения в связи с профилактикой распространения коронавирусной инфекции COVID-19

Диагностическое направление

Функциональное состояние организма

Общая характеристика

Жёлтый гемохромный пигмент, образуется в результате распада гемоглобина, миоглобина и цитохромов в ретикулоэндотелиальной системе селезёнки и печени. Один из основных компонентов желчи, содержащийся в сыворотке в виде двух фракций: прямого (связанного или конъюгированного) и непрямого (свободного или несвязанного) билирубина. При распаде гемоглобина первоначально образуется свободный билирубин. Он практически нерастворим в воде, липофилен и потому легко растворяется в липидах мембран, проникая в мембраны митохондрий и нарушая метаболические процессы в клетках, высокотоксичен. Билирубин транспортируется из селезёнки в печень в комплексе с альбумином. В печени свободный билирубин связывается с глюкуроновой кислотой. В результате образуется конъюгированный (прямой), водорастворимый, менее токсичный билирубин, который активно против градиента концентрации экскретируется в желчные протоки. Уровни сывороточного билирубина растут тогда, когда его продукция превышает его метаболизм и выведение из организма. При повышении концентрации билирубина в сыворотке свыше 27-34 мкмоль/л появляется желтуха. Для дифференциальной диагностики желтух используют комплекс пигментных тестов — определение концентрации в крови общего, прямого билирубина (и оценку по их разности уровня непрямого билирубина), а также определение концентрации в моче уробилиногена и билирубина.

Показания для назначения

1. Диагностика заболеваний печени, гемолитической анемии. 2. Оценка степени тяжести различных желтух.

Желтое/желтоватое окрашивание склер, слизистых оболочек и кожи, обусловленное накоплением в тканях билирубина.

Патомеханизм и причины

Выраженная желтуха появляется при концентрации билирубина >43 мкмоль/л (2,5 мг/дл), вначале — в области склер, затем на коже; исчезновение происходит в обратной последовательности.

Этиологическая классификация желтух:

1) надпеченочные — с избытком несвязанного (непрямого) билирубина вследствие:

а) избыточной продукции билирубина из-за вне- или внутрисосудистого гемолиза. Причины: врожденные гемолитические анемии, гемолиз вследствие иммунологических причин, повреждение эритроцитов (искусственный клапан сердца, маршевая гемоглобинурия, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитико-уремический синдром, диссеминированное внутрисосудистое свертывание), инфекции (сепсис, малярия, токсоплазмоз), тяжелые ожоги, гиперспленизм, пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

б) нарушений связывания билирубина с глюкуроновой кислотой. Причины: синдром Жильбера, синдром Криглера-Найяра;

2) внутрипеченочные — смешанная гипербилирубинемия вследствие поражения печени. Причины: цирроз печени, инфекции (вирусные гепатиты, вирусные инфекции без воспаления с массивным некрозом гепатоцитов [желтая лихорадка и другие геморрагические лихорадки], бактериальные инфекции (лептоспироз, врожденный и вторичный сифилис], сепсис, печеночные абсцессы), аутоиммунный гепатит, первичный билиарный холангит, медикаментозные и токсические поражения печени (острый алкогольный гепатит, биологические [грибы, растительные алкалоиды] или неорганические токсины [четыреххлористый углерод, спирты]), новообразования печени (первичные и метастатические), лимфопролиферативные новообразования (лимфомы), сосудистые нарушения (синдром Бадда-Киари, сердечная недостаточность), желтуха беременных.

3) подпеченочные (син. механические желтухи, внепеченочный холестаз) — доминирует конъюгированная гипербилирубинемия; результат нарушения физиологического оттока желчи. Причины: желчнокаменная болезнь, рак поджелудочной железы, воспаление внепеченочных желчных протоков, первичный склерозирующий холангит, первичный рак желчных путей.

Надпеченочная желтуха — темный стул, цвет мочи — обычный.

Подпеченочная желтуха (иногда также внутрипеченочная) — обесцвеченный стул, моча — темного цвета, может быть упорный кожный зуд (усиливающийся в кровати и после согревания). Дифференциальная диагностика желтухи →рис. 1.17-1. Среди других причин, которые могут вызвать желтоватый цвет кожи, следует рассмотреть возможность избытка β-каротина в коже (т. н. «каротиновая» желтуха), вследствие употребления больших доз препаратов, содержащих это соединение, или большого количества морковного сока.

Ссылка на основную публикацию